診断の手引き

  1. 慢性消化器疾患
  2. 大分類: ヒルシュスプルング(Hirschsprung)病及び類縁疾患
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巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症

きょだいぼうこうたんしょうけっちょうちょうかんぜんどうふぜんしょう

Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome; MMIHS

告示

番号:34

疾病名:巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症

診断方法

以下の5項目を全て満たすもの
  1. 出生直後から腹部膨満、嘔吐、腹痛等の腸閉塞症状を呈する
  2. 巨大膀胱を呈する
  3. 新生児期の注腸造影でMicrocolonを認める.
  4. 消化管を閉塞する器質的な病変を認めない
  5. 全層生検において病理組織学的に神経叢に形態学的異常を認めない

腹痛、腹部膨満、嘔吐などの腸閉塞症状により、日常生活が著しく障害されており、かつ以下の3項目のうち、少なくとも1項目以上を満たすものを、重症例とする.

  1. 経静脈栄養を必要とする
  2. 経管栄養を必要とする
  3. 継続的な消化管減圧を必要とする註1)

註1)消化管減圧とは、腸瘻、胃瘻、経鼻胃管、イレウス管、経肛門管などによる腸内容のドレナージをさす

当該事業における対象基準

疾病による症状がある場合、治療を要する場合又は肝移植若しくは小腸移植を行った場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児外科学会