診断方法
A. 主要症状・所見
- 黄疸、腹痛、発熱、嘔気・嘔吐を呈することが多い。
- 囊胞状拡張を呈する場合には腹部腫瘤を触知することもある。
B. 検査所見
- 血液生化学検査では総ビリルビン値、直接ビリルビン値、γ-GTP、アルカリフォスファターゼ、膵酵素(アミラーゼ、トリプシン、エラスターゼI)の上昇を見ることがある。
- 腹部超音波検査、造影CTでは拡張した胆管を同定できる事が多い。
- 内視鏡的逆行性膵胆管造影(ERCP)や、MRI (MRCP)では、膵・胆管合流異常を確認出来ることが多い。
- 開腹時の肉眼的所見あるいは術中胆道造影像ではTodani分類(後述)に示される形態所見をみる。
C.診断
上記Aの症状・理学所見やB1の検査所見から本症を疑う。病型分類には上記の Todani 分類を参照し、確定診断はB2から4の検査所見に基づいて行う。
当該事業における対象基準
疾病による症状がある場合、治療を要する場合又は肝移植を行った場合
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児外科学会/日本小児栄養消化器肝臓学会