重症筋無力症

A．症状

易疲労性を示す以下の症状を認める。

1. 眼瞼下垂
2. 眼球運動障害、眼位異常
3. 顔面筋力低下
4. 構音障害
5. 嚥下障害
6. 咀嚼障害
7. 呼吸障害
8. 頸部筋力低下
9. 四肢筋力低下

＜補足＞上記症状は日内変動を呈する

B．病原性自己抗体

1. 抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体陽性
2. 抗筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体陽性

C．神経筋接合部障害

1. 眼瞼の易疲労性試験陽性
2. アイスパック試験陽性（または氷を口に含むことで症状が軽減）
3. 塩酸エドロホニウム（テンシロン）試験陽性
4. 反復刺激試験陽性
5. 単線維筋電図でジッターの増大

以下のいずれかの場合、重症筋無力症と診断する。

1. Aの1つ以上があり、かつBのいずれかが認められる。
2. Aの1つ以上があり、かつCのいずれかが認められ、他の疾患が鑑別できる。

眼筋症状、運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害（自傷行為又は多動）、けいれん発作、皮膚所見（疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。）、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合