診断の手引き

  1. 神経・筋疾患
  2. 大分類: 早産児ビリルビン脳症
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早産児ビリルビン脳症

そうざんじびりるびんのうしょう

Bilirubin encephalopathy in preterm infants

告示

番号:55

疾病名:早産児ビリルビン脳症

診断基準

  1. 非対称な姿勢、情動による筋緊張の変動、反り返りの3つを特徴とする脳性麻痺もしくは運動発達遅滞を呈する
  2. 在胎週数37週未満で出生
  3. 頭部MRI(T2強調像)で両側淡蒼球に異常信号を認める※1
  4. 聴性脳幹反応(ABR)で異常を認めるが、聴覚反応は保たれている
  5. 他の粗大な脳病変、脳奇形、進行性疾患を除外できる※2
※1
異常の検出率が高い生後6か月から1歳半の撮像で確認することが望ましい
※2
非特異的な脳室拡大、脳梁菲薄化、軽度の脳室周囲白質軟化症(PVL)は除外しない。両側視床および被殻に異常を認める例は除外する
診断のカテゴリー
確実例:
1、2、3、5 を満たす
疑い例:
1、2、4、5 を満たす

参考文献

  1. 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業「早産児核黄疸の包括的診療ガイドラインの作成」班.早産児ビリルビン脳症(核黄疸)診療の手引き

対象の基準(疾病の状態の程度)

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為又は多動)、けいれん発作、皮膚所見(疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合
:第1版
更新日
:2021年11月1日
文責
:日本小児神経学会