表皮水疱症

病名診断（表皮水疱症であるかの診断）

1. 主要事項

①

臨床的事項

　
1. 軽微な機械的刺激により皮膚（ときに粘膜）に容易に水疱を生ずる。
　
2. 原則として乳幼児期に発症し、長年月にわたり症状が持続する。
　
3. 薬剤・感染・光線過敏・自己免疫・亜鉛欠乏・重症魚鱗癬・皮膚萎縮症による水疱症を除外できる。

②

病理学的事項：電顕検査または表皮基底膜部部抗原局在検査により、水疱形成の初発位置は表皮内、接合部または真皮内のいずれかに一定している。

2. 判定：① a. b. c. の全てを満たし、かつ②を満たすものを表皮水疱症と診断する。

病型診断(表皮水疱症のうちどの病型であるかの診断)

電顕検査または表皮基底膜部抗原局在検査により水疱初発位置を確定した結果、次のように病型診断を行う。

1. 水疱初発位置が表皮内の場合：単純型と診断する。
2. 水疱初発位置が接合部の場合：接合部型と診断する。
3. 水疱初発位置が真皮内である場合:栄養障害型と診断する。

常に水疱びらんがあり、在宅処置として創傷被覆材（特定保険医療材料）を使用する必要のある場合