慢性特発性偽性腸閉塞症

以下の7項目を全て満たすもの

1. 腹部膨満，嘔気・嘔吐，腹痛等の入院を要するような重篤な腸閉塞症状を長期に持続的または反復的に認める
2. 新生児期発症では2か月以上，乳児期以降の発症では6か月以上の病悩期間を有する
3. 画像診断では消化管の拡張と鏡面像を呈する註1)
4. 消化管を閉塞する器質的な病変を認めない
5. 腸管全層生検のHE染色で神経叢に形態異常を認めない
6. Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome(MMIHS)とSegmental Dilatation of intestineを除外する
7. 続発性Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction(CIPO)を除外する註2)

註1)新生児期には，立位での腹部単純レントゲン写真による鏡面像は，必ずしも必要としない。
註2)除外すべき続発性CIPOを別表1に示す。

腹痛，腹部膨満，嘔気・嘔吐などの腸閉塞症状により，日常生活が著しく障害されており，かつ以下の3項目のうち，少なくとも1項目以上を満たすものを，重症例とする。

1. 経静脈栄養を必要とする
2. 経管栄養管理を必要とする
3. 継続的な消化管減圧を必要とする註1)

註1)消化管減圧とは，腸瘻，胃瘻，経鼻胃管，イレウス管，経肛門管などによる腸内容のドレナージをさす

別表1　　続発性CIPO

疾病による症状がある場合、治療を要する場合又は肝移植若しくは小腸移植を行った場合