門脈圧亢進症（バンチ（Banti）症候群を含む。）

A.既往歴・主要症状・所見

1. 背景に慢性肝疾患や門脈血行異常症があることが多い。
2. 吐下血をきたしやすい。
3. 脾腫、腹壁皮静脈の怒張、腹部膨満などをみることが多い。
4. 食道静脈瘤の治療歴がある。
5. 肺病変を伴い低酸素血症をきたすことがあり、バチ状指をみることがある。

B.主要な検査所見

1. 血液検査所見
血小板低下、汎血球減少、総胆汁酸高値、アンモニア高値、ビリルビンの異常値などをみることが多い。
2. 画像検査所見
腹部造影CTなどで食道・胃に静脈瘤ないし側副血行を認めることが多い。 腹部超音波検査で鋸歯状または逆行する門脈血流や、肝円索の再開通をみることがある。
3. 消化管内視鏡検査所見
食道・胃に静脈瘤を認めるか、hypertensive gastropathyの所見をみる。

C.除外要件

1. 既存の小児慢性特定疾患は本症に含めない。
B.2または3を重視しつつA.からC.を総合的に判断する。

註

1. Banti症候群は本症に含める。
2. 「肝中心静脈閉塞を伴う免疫不全症」は免疫疾患分野を参照されたい。
3. 「バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群」は特定疾患（公費対象）である。
4. 既存の小児慢性特定疾患はその疾患で申請されたい。たとえば不明の肝硬変症に伴う門脈圧亢進症は「肝硬変症」で申請する。
5. 肝門部に海綿状変性を認めれば本症であることが多い。

疾病による症状がある場合、治療を要する場合又は肝移植を行った場合