胆道閉鎖症

A. 主要症状・所見

1. 黄疸、肝腫大、便色異常を呈することが多い。
2. 新生児期から乳児期早期に症状を呈する。

B. 検査所見

1. 血液生化学検査では直接ビリルビン値の上昇を見ることが多い。
2. 十二指腸液採取検査や肝胆道シンチグラフィでは胆汁の肝外排泄を認めないことが多い。
3. 腹部超音波検査では以下に示す所見を呈することが多い
1. triangular cord *1：肝門部で門脈前方の三角形あるいは帯状高エコー。縦断像あるいは横断像で評価し、厚さが4 mm以上を陽性と判定
2. 胆嚢の異常*2：胆嚢は萎縮しているか、描出できないことが多い。また授乳前後で胆嚢収縮が認められない事が多い。
4. 確定診断は手術時（又は剖検時）の肉眼的所見あるいは胆道造影像に基づいて行う。胆道閉鎖症病型分類*3（下表）における基本型の３つの形態のいずれかに当てはまるもの

＊上記Ａの症状を呈し、Ｂ.1から3の検査で本症を疑う。確定診断はＢ.4に示す通り、肉眼的所見あるいは胆道造影で行われる。

1. Lee HJ, Lee SM, Park WH, et al: Objective criteria of triangular cord sign in biliary atresia on US scans. Radiology 229: 395-400, 2003
2. Takamizawa S, Zaima A, Muraji T, et al: Can biliary atresia be diagnosed by ultrasonography alone? J Pediatr Surg 42: 2093-2096, 2007
3. 葛西森夫，沢口重徳，秋山洋，他．先天性胆道閉塞（鎖）症の新分類法試案．日本小児外科学会雑誌 第12巻2号 327-331, 1976

疾患名に該当する場合