慢性炎症性脱髄性多発神経炎

Ⅰ. 主要要臨床症状

2ヶ月以上の経過の、再発性または慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチー

Ⅱ. 重要な検査所見

1. 末梢神経伝導検査における2本以上の運動神経での脱髄を示唆する所見（伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散、遠位潜時の延長、F波の欠如または最短潜時の延長、の少なくとも一つ）
2. 髄液検査における蛋白細胞解離
3. MRIにおける神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見
4. 末梢神経生検における脱髄を示唆する所見

Ⅲ. 除外診断

末梢神経障害をきたす遺伝性疾患（Charcot-Marie-Tooth病など）、全身性疾患（膠原病・血管炎、悪性腫瘍など）や、薬物や毒物への暴露

Ⅳ. 診断基準

Ⅰ、Ⅱ の 1、Ⅲ のすべてを満たし、かつ、Ⅱ の 2 ～ 4 の内の最低一つを満たす場合、本症と診断する。

1. 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013. 監修　日本神経学会 編集「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン」作成委員会. 2013年，南江堂.
2. 難病情報センター：慢性炎症性脱髄性多発神経炎（http://www.nanbyou.or.jp/entry/333）免疫性神経疾患に関する調査研究班

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害（自傷行為又は多動）、けいれん発作、皮膚所見（疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。）、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合