難治頻回部分発作重積型急性脳炎

必須項目

1. 発熱が先行し、3～10日後にけいれんで発症
2. 急性期（けいれん増悪時）の発熱
3. 顔面を中心とする焦点発作（眼球偏位・顔面間代・無呼吸など）
4. 群発型けいれん重積（15分に1回以上）※
5. けいれんの著しい難治性（バルビタール酸またはベンゾジアゼピン系薬剤の大量投与を必要とする）
6. 慢性期の難治てんかん
7. 既知の神経疾患を除外※※

参考項目

1. 髄液細胞数上昇
2. 髄液中ネオプテリン・インターロイキン6などの炎症マーカーの高値
3. 発作間歇時脳波で周期性の放電
4. 発作時脳波（長時間記録）で周期的な発作の出現パターン
5. 脳MRIで海馬・島周囲皮質・視床・前障・大脳基底核などに信号異常

※

未治療時の頻度．臨床症状を欠く電気的発作を含む

※※

鑑別診断としてウイルス性脳炎、その他のウイルス関連急性脳症（けいれん重積型脳症など）、自己免疫性脳炎（急性辺縁系脳炎、抗NMDA受容体脳炎）、代謝性疾患、脳血管炎、その他のてんかん（Dravet症候群，PCDH19関連てんかんなど）を除外する。

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害（自傷行為又は多動）、けいれん発作、皮膚所見（疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。）、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合