痙攣重積型（二相性）急性脳症

運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害（自傷行為又は多動）、けいれん発作、皮膚所見（疾病に特徴的で、治療を要するものをいう。）、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち一つ以上の症状が続く場合

A　症状

急性期の臨床症状に基づいて診断する。
① 小児で、感染症の有熱期に発症する。頭部外傷など他の誘因に基づく病態、他の脳症症候群、脳炎は除外する。
② 発熱当日または翌日に痙攣（early seizure、多くはけいれん重積）で発症する。
③ 3～7病日に痙攣（late seizure、多くは部分発作の群発）の再発、ないし意識障害の増悪を認める。

[参考所見]
・ 原因病原体としてHHV-6、インフルエンザウイルスの頻度が高い。
・ early seizure後、意識障害はいったん改善傾向となる。
・ 軽度精神発達遅滞から重度の精神運動障害まで予後は様々である。


B　検査所見

急性期の頭部画像所見に基づいて診断する。
④ 3～14病日に拡散強調画像で皮質下白質(bright tree appearance）ないし皮質に高信号を認める。中心溝周囲はしばしばスペアされる(central sparing)。
⑤ ２週以降、前頭部、前頭・頭頂部にCT, MRIで残存病変ないし萎縮を、またはSPECTで血流低下を認める。中心溝周囲はしばしばスペアされる。

[参考所見]
・ 1, 2病日に施行された CT, MRI は正常である。


C　遺伝学的検査等

なし。


D　鑑別診断

頭部MRIでbright tree appearance類似の所見を呈しうる頭部外傷、虐待、低酸素脳症、臨床症状で発熱に伴う痙攣、意識障害など類似の所見を呈しうる他の脳症症候群、脳炎などは除外する必要がある。


E-1 確実例

上記の①、②、③、④、⑤の全てを満たす例。


E-2 疑い例

上記の①、②に加えて③、④、⑤のいずれかを満たす例。

• 高梨潤一. けいれん重積型（二相性）急性脳症(AESD)の診断と治療. 小児急性脳症診療ガイドライン策定委員会（編）小児急性脳症診療ガイドライン. 診断と治療社, 東京, 2016, pp. 92-100