特発性好酸球増加症

A. 症状

末梢血液中の好酸球が増加し、全身の結合組織を侵す病気である。発熱、発疹、胸水、腹水、全身倦怠感、心不全、リンパ節の腫れなどの全身症状を起こす。

1. 心臓障害（心内膜炎、心筋障害、心不全）
2. 呼吸器障害（胸膜炎）、 肺浸潤
3. 関節病変（3か所以上の関節炎が6週間以上持続）
4. 皮膚症状（皮膚潰瘍、指尖出血血栓）
5. 中枢神経障害
6. 消化器障害（腹痛、下痢、下血）
7. 腎障害（血尿、蛋白尿1.0g/gCre以上、血清クレアチニン高値）

B. 検査所見

1. 末梢血中好酸球数1500個/μL以上が6カ月以上持続していること
2. 上記 A. の2カ所以上の臓器病変が存在する、又は病理組織所見で好酸球浸潤による1か所以上の臓器障害が認められる

C. 鑑別疾患

以下の疾患を鑑別除外する。

1. アレルギー性疾患：気管支喘息、アトピー性皮膚炎、アレルギー性鼻炎、薬物アレルギー、急性アレルギー性じんま疹
2. 感染症：寄生虫、原虫、細菌、真菌、クラミジア
3. 皮膚疾患：湿疹、天疱瘡、類天疱瘡、好酸球増加性回帰性血管浮腫、乾癬、Sezary症候群?
4. 膠原病等：結節性動脈周囲炎、Wegener肉芽腫症、好酸球性筋膜炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)
5. 悪性腫瘍：Hodgkin病、悪性リンパ腫
6. 血液疾患：急性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、好酸球性白血病、木村病

好酸球性消化管疾患

診断基準

EoEとEGEの診断の基準を表1、 2に示した。 EoEでは食道粘膜に縦走溝、輪状狭窄、白斑など特異的内視鏡所見がしばしば認められる。 食道以外では生理的好酸球が存在し注意を要する。 また上皮内、胃腺や陰窩、筋層への好酸球浸潤、好酸球性膿瘍、シャルコーライデン結晶などが参考所見として有用である。 末梢血好酸球増多はEoEでは認めない症例も多い。 EoEでは食道粘膜でのeotaxin-3のmRNA発現は感度の高い所見である（保険適応外）。

表1. EoEの診断

表2. EGEの診断

鑑別診断

EoEの鑑別疾患
胃食道逆流症、カンジダ感染、薬剤アレルギー等が挙げられる。

EGEの鑑別疾患
過敏性腸症候群、クローン病、潰瘍性大腸炎、コラーゲン形成大腸炎、薬剤性腸炎、特発性好酸球増多症候群、セリアック病、リンパ腫、強皮症、Churg-Strauss syndrome、Henoch-Schönlein紫斑病等が挙げられる。

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合は対象となる

特発性好酸球増加症

A. 症状

末梢血液中の好酸球が増加し、全身の結合組織を侵す病気である。発熱、発疹、胸水、腹水、全身倦怠感、心不全、リンパ節の腫れなどの全身症状を起こす。

1. 心臓障害（心内膜炎、心筋障害、心不全）
2. 呼吸器障害（胸膜炎）、 肺浸潤
3. 関節病変（3か所以上の関節炎が6週間以上持続）
4. 皮膚症状（皮膚潰瘍、指尖出血血栓）
5. 中枢神経障害
6. 消化器障害（腹痛、下痢、下血）
7. 腎障害（血尿、蛋白尿1.0g/gCre以上、血清クレアチニン高値）

B. 検査所見

1. 末梢血中好酸球数1500個/μL以上が6カ月以上持続していること
2. 上記 A. の2カ所以上の臓器病変が存在する、又は病理組織所見で好酸球浸潤による1か所以上の臓器障害が認められる

C. 鑑別疾患

以下の疾患を鑑別除外する。

1. アレルギー性疾患：気管支喘息、アトピー性皮膚炎、アレルギー性鼻炎、薬物アレルギー、急性アレルギー性じんま疹
2. 感染症：寄生虫、原虫、細菌、真菌、クラミジア
3. 皮膚疾患：湿疹、天疱瘡、類天疱瘡、好酸球増加性回帰性血管浮腫、乾癬、Sezary症候群?
4. 膠原病等：結節性動脈周囲炎、Wegener肉芽腫症、好酸球性筋膜炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)
5. 悪性腫瘍：Hodgkin病、悪性リンパ腫
6. 血液疾患：急性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、好酸球性白血病、木村病

好酸球性消化管疾患

診断基準

EoEとEGEの診断の基準を表1、 2に示した。 EoEでは食道粘膜に縦走溝、輪状狭窄、白斑など特異的内視鏡所見がしばしば認められる。 食道以外では生理的好酸球が存在し注意を要する。 また上皮内、胃腺や陰窩、筋層への好酸球浸潤、好酸球性膿瘍、シャルコーライデン結晶などが参考所見として有用である。 末梢血好酸球増多はEoEでは認めない症例も多い。 EoEでは食道粘膜でのeotaxin-3のmRNA発現は感度の高い所見である（保険適応外）。

鑑別診断

EoEの鑑別疾患
胃食道逆流症、カンジダ感染、薬剤アレルギー等が挙げられる。

EGEの鑑別疾患
過敏性腸症候群、クローン病、潰瘍性大腸炎、コラーゲン形成大腸炎、薬剤性腸炎、特発性好酸球増多症候群、セリアック病、リンパ腫、強皮症、Churg-Strauss syndrome、Henoch-Schönlein紫斑病等が挙げられる。

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合は対象となる