周期性血小板減少症

診断

周期性の重篤な血小板減少が見られることや、逆に著しい反跳血小板増加症が認められることもある。また、血小板増加の時期でも、血小板数の最高値が10万/μｌ未満の症例も存在する。いすれにしても、本症の診断のためには、血小板数の周期的変動を確認することが必要である。

除外項目

3か月以上の血小板数正常期を認めた後に血小板数が減少する場合、反復性特発性血小板減少性紫斑病の可能性が高く、本症としては除外する。また、薬剤やウイルス感染症の影響で血小板数が変動することもあるので、薬剤や感染症の影響がないか、慎重に経過観察する必要がある。

参考条項

成人を含めたGoの文献レビューでは、本疾患の検査結果などにつき、下記のように報告している。

①

血小板数の変動と変動周期
通常、血小板数は10万/μｌ以上の幅で変動することが多い。変動周期は21～35日以内の事が多い。しかし、14日以上の幅でずれる症例もある。

②

血小板減少期の血小板数
血小板数の中央値は1万/μｌ（分布範囲は0.1万～9万/μｌ）

③

血小板数増加期の血小板数
血小板数の中央値は33万/μｌ（分布範囲は7.2万～230万/μｌ）

④

骨髄検査
血小板数減少時期の骨髄検査では、73％で巨核球数増加または正常。27％では巨核球減少または認めず。

⑤

本疾患では、51％が診断確定前には特発性血小板減少性紫斑病と診断され、その多くが特発性血小板減少性紫斑病として治療されていた。このため、特発性血小板減少性紫斑病と診断する場合も、周期性血小板減少症についても留意して血小板数の変動に留意する必要がある。

⑥

成人女性では、月経周期と血小板周期が関連している症例も多く報告されている。通常、血小板数減少は生理中の期間に起きることが多い。

なお、小児例の報告も散見されるが、Goのまとめた概要と合致している。

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合