TMAの3主徴

①

クームス試験陰性のMAHA：破砕赤血球を伴う貧血、ハプトグロビン低、，LDH上昇、間接ビリルビン上昇などを伴う。

②

消耗性の血小板減少

③

微小循環障害による臓器障害

1.血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

TMAの3主徴にさらに発熱、動揺性神経障害を加え、これらを古典的5徴候とする症候群である。
多くの場合後天性に生じるが、先天性素因に基づくものもある。
TTPに関しては、別項「血栓性血小板減少性紫斑病」を参照。

2.溶血性尿毒症症候群（HUS）

志賀毒素産生腸管出血性病原大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli : STEC）に起因するSTEC-HUSと、下痢症状を伴わない非定型HUS（atypical HUS : aHUS）に大別される。

大基準

1. STEC-HUS
1. 3主徴
1. 溶血性貧血（破砕状赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL未満）
2. 血小板減少（血小板数15万/μL未満）
3. 急性腎傷害（血清クレアチニン値が年齢・性別 基準値の1.5倍以上。血清クレアチニン値は小児腎臓学会の基準を用いる
2. 随伴症状
1. 中枢神経：意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞等
2. 消化管：下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
3. 心臓：心筋傷害による心不全
4. 膵臓：膵炎
5. DIC

参考1：

溶血性貧血による LDHの著明な上昇、ハプトグロビン低下、ビリルビン上昇を伴うが、クームス試験は陰性である。

参考2：

血清O157 LPS抗体、便O157抗原や便志賀毒素の迅速診断検査、便からの腸管出血性大腸菌の分離等を確定診断の補助とする。



2. aHUS
非定型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)は慢性腎疾患を参照。

3.造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害症（SCT-TMA）

日本造血細胞移植学会において2種類の診断基準を採用している。

（1）北米BMT　CTN毒性評価委員会のSCT-TMA診断基準

1. 破砕赤血球の存在（強拡大1視野2個以上）
2. LDH上昇（施設基準以上）
3. 他に説明不能な腎障害、または神経学的障害の存在
4. 直接、間接クームス試験陰性

（2）ヨーロッパEBMT　Europian Leukemia NetのSCT-TMA診断基準

以下の5項目をすべて満たすこと。

1. 末梢血中の破砕赤血球の増加（4% 超）
2. 新規発症で、遷延性または進行性の血小板減少症（5万/μL未満、もしくは発症前の50% 以上の低下）
3. 急速に出現し、遷延性のLDH上昇
4. ヘモグロビンの低下、もしくは赤血球輸血の増加
5. 血清ハプトグロビンの低下

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合

TMAの3主徴

①

クームス試験陰性のMAHA：破砕赤血球を伴う貧血、ハプトグロビン低、，LDH上昇、間接ビリルビン上昇などを伴う。

②

消耗性の血小板減少

③

微小循環障害による臓器障害

1.血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

TMAの3主徴にさらに発熱、動揺性神経障害を加え、これらを古典的5徴候とする症候群である。
多くの場合後天性に生じるが、先天性素因に基づくものもある。
TTPに関しては、別項「血栓性血小板減少性紫斑病」を参照。

2.溶血性尿毒症症候群（HUS）

志賀毒素産生腸管出血性病原大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli : STEC）に起因するSTEC-HUSと、下痢症状を伴わない非定型HUS（atypical HUS : aHUS）に大別される。

大基準

1. STEC-HUS
1. 3主徴
1. 溶血性貧血（破砕状赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL未満）
2. 血小板減少（血小板数15万/μL未満）
3. 急性腎傷害（血清クレアチニン値が年齢・性別 基準値の1.5倍以上。血清クレアチニン値は小児腎臓学会の基準を用いる
2. 随伴症状
1. 中枢神経：意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞等
2. 消化管：下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
3. 心臓：心筋傷害による心不全
4. 膵臓：膵炎
5. DIC
　

参考1：

溶血性貧血による LDHの著明な上昇、ハプトグロビン低下、ビリルビン上昇を伴うが、クームス試験は陰性である。

参考2：

血清O157 LPS抗体、便O157抗原や便志賀毒素の迅速診断検査、便からの腸管出血性大腸菌の分離等を確定診断の補助とする。



2. aHUS
非定型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)は慢性腎疾患を参照。

3.造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害症（SCT-TMA）

日本造血細胞移植学会において2種類の診断基準を採用している。

（1）北米BMT　CTN毒性評価委員会のSCT-TMA診断基準

1. 破砕赤血球の存在（強拡大1視野2個以上）
2. LDH上昇（施設基準以上）
3. 他に説明不能な腎障害、または神経学的障害の存在
4. 直接、間接クームス試験陰性

（2）ヨーロッパEBMT　Europian Leukemia NetのSCT-TMA診断基準

以下の5項目をすべて満たすこと。

1. 末梢血中の破砕赤血球の増加（4% 超）
2. 新規発症で、遷延性または進行性の血小板減少症（5万/μL未満、もしくは発症前の50% 以上の低下）
3. 急速に出現し、遷延性のLDH上昇
4. ヘモグロビンの低下、もしくは赤血球輸血の増加
5. 血清ハプトグロビンの低下

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合

TMAの3主徴

①

クームス試験陰性のMAHA：破砕赤血球を伴う貧血、ハプトグロビン低、，LDH上昇、間接ビリルビン上昇などを伴う。

②

消耗性の血小板減少

③

微小循環障害による臓器障害

1.血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

TMAの3主徴にさらに発熱、動揺性神経障害を加え、これらを古典的5徴候とする症候群である。
多くの場合後天性に生じるが、先天性素因に基づくものもある。
TTPに関しては、別項「血栓性血小板減少性紫斑病」を参照。

2.溶血性尿毒症症候群（HUS）

志賀毒素産生腸管出血性病原大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli : STEC）に起因するSTEC-HUSと、下痢症状を伴わない非定型HUS（atypical HUS : aHUS）に大別される。

大基準

1. STEC-HUS
1. 3主徴
1. 溶血性貧血（破砕状赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL未満）
2. 血小板減少（血小板数15万/μL未満）
3. 急性腎傷害（血清クレアチニン値が年齢・性別 基準値の1.5倍以上。血清クレアチニン値は小児腎臓学会の基準を用いる
2. 随伴症状
1. 中枢神経：意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞等
2. 消化管：下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
3. 心臓：心筋傷害による心不全
4. 膵臓：膵炎
5. DIC
　

参考1：

溶血性貧血による LDHの著明な上昇、ハプトグロビン低下、ビリルビン上昇を伴うが、クームス試験は陰性である。

参考2：

血清O157 LPS抗体、便O157抗原や便志賀毒素の迅速診断検査、便からの腸管出血性大腸菌の分離等を確定診断の補助とする。



2. aHUS
非定型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)は慢性腎疾患を参照。

3.造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害症（SCT-TMA）

日本造血細胞移植学会において2種類の診断基準を採用している。

（1）北米BMT　CTN毒性評価委員会のSCT-TMA診断基準

1. 破砕赤血球の存在（強拡大1視野2個以上）
2. LDH上昇（施設基準以上）
3. 他に説明不能な腎障害、または神経学的障害の存在
4. 直接、間接クームス試験陰性

（2）ヨーロッパEBMT　Europian Leukemia NetのSCT-TMA診断基準

以下の5項目をすべて満たすこと。

1. 末梢血中の破砕赤血球の増加（4% 超）
2. 新規発症で、遷延性または進行性の血小板減少症（5万/μL未満、もしくは発症前の50% 以上の低下）
3. 急速に出現し、遷延性のLDH上昇
4. ヘモグロビンの低下、もしくは赤血球輸血の増加
5. 血清ハプトグロビンの低下

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合

TMAの3主徴

①

クームス試験陰性のMAHA：破砕赤血球を伴う貧血、ハプトグロビン低、，LDH上昇、間接ビリルビン上昇などを伴う。

②

消耗性の血小板減少

③

微小循環障害による臓器障害

1.血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

TMAの3主徴にさらに発熱、動揺性神経障害を加え、これらを古典的5徴候とする症候群である。
多くの場合後天性に生じるが、先天性素因に基づくものもある。
TTPに関しては、別項「血栓性血小板減少性紫斑病」を参照。

2.溶血性尿毒症症候群（HUS）

志賀毒素産生腸管出血性病原大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli : STEC）に起因するSTEC-HUSと、下痢症状を伴わない非定型HUS（atypical HUS : aHUS）に大別される。

大基準

1. STEC-HUS
1. 3主徴
1. 溶血性貧血（破砕状赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL未満）
2. 血小板減少（血小板数15万/μL未満）
3. 急性腎傷害（血清クレアチニン値が年齢・性別 基準値の1.5倍以上。血清クレアチニン値は小児腎臓学会の基準を用いる
2. 随伴症状
1. 中枢神経：意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞等
2. 消化管：下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
3. 心臓：心筋傷害による心不全
4. 膵臓：膵炎
5. DIC
　

参考1：

溶血性貧血による LDHの著明な上昇、ハプトグロビン低下、ビリルビン上昇を伴うが、クームス試験は陰性である。

参考2：

血清O157 LPS抗体、便O157抗原や便志賀毒素の迅速診断検査、便からの腸管出血性大腸菌の分離等を確定診断の補助とする。



2. aHUS
非定型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)は慢性腎疾患を参照。

3.造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害症（SCT-TMA）

日本造血細胞移植学会において2種類の診断基準を採用している。

（1）北米BMT　CTN毒性評価委員会のSCT-TMA診断基準

1. 破砕赤血球の存在（強拡大1視野2個以上）
2. LDH上昇（施設基準以上）
3. 他に説明不能な腎障害、または神経学的障害の存在
4. 直接、間接クームス試験陰性

（2）ヨーロッパEBMT　Europian Leukemia NetのSCT-TMA診断基準

以下の5項目をすべて満たすこと。

1. 末梢血中の破砕赤血球の増加（4% 超）
2. 新規発症で、遷延性または進行性の血小板減少症（5万/μL未満、もしくは発症前の50% 以上の低下）
3. 急速に出現し、遷延性のLDH上昇
4. ヘモグロビンの低下、もしくは赤血球輸血の増加
5. 血清ハプトグロビンの低下

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合

TMAの3主徴

①

クームス試験陰性のMAHA：破砕赤血球を伴う貧血、ハプトグロビン低、，LDH上昇、間接ビリルビン上昇などを伴う。

②

消耗性の血小板減少

③

微小循環障害による臓器障害

1.血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

TMAの3主徴にさらに発熱、動揺性神経障害を加え、これらを古典的5徴候とする症候群である。
多くの場合後天性に生じるが、先天性素因に基づくものもある。
TTPに関しては、別項「血栓性血小板減少性紫斑病」を参照。

2.溶血性尿毒症症候群（HUS）

志賀毒素産生腸管出血性病原大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli : STEC）に起因するSTEC-HUSと、下痢症状を伴わない非定型HUS（atypical HUS : aHUS）に大別される。

大基準

1. STEC-HUS
1. 3主徴
1. 溶血性貧血（破砕状赤血球を伴う貧血でHb 10 g/dL未満）
2. 血小板減少（血小板数15万/μL未満）
3. 急性腎傷害（血清クレアチニン値が年齢・性別 基準値の1.5倍以上。血清クレアチニン値は小児腎臓学会の基準を用いる
2. 随伴症状
1. 中枢神経：意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞等
2. 消化管：下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
3. 心臓：心筋傷害による心不全
4. 膵臓：膵炎
5. DIC
　

参考1：

溶血性貧血による LDHの著明な上昇、ハプトグロビン低下、ビリルビン上昇を伴うが、クームス試験は陰性である。

参考2：

血清O157 LPS抗体、便O157抗原や便志賀毒素の迅速診断検査、便からの腸管出血性大腸菌の分離等を確定診断の補助とする。



2. aHUS
非定型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)は慢性腎疾患を参照。

3.造血幹細胞移植後の血栓性微小血管障害症（SCT-TMA）

日本造血細胞移植学会において2種類の診断基準を採用している。

（1）北米BMT　CTN毒性評価委員会のSCT-TMA診断基準

1. 破砕赤血球の存在（強拡大1視野2個以上）
2. LDH上昇（施設基準以上）
3. 他に説明不能な腎障害、または神経学的障害の存在
4. 直接、間接クームス試験陰性

（2）ヨーロッパEBMT　Europian Leukemia NetのSCT-TMA診断基準

以下の5項目をすべて満たすこと。

1. 末梢血中の破砕赤血球の増加（4% 超）
2. 新規発症で、遷延性または進行性の血小板減少症（5万/μL未満、もしくは発症前の50% 以上の低下）
3. 急速に出現し、遷延性のLDH上昇
4. ヘモグロビンの低下、もしくは赤血球輸血の増加
5. 血清ハプトグロビンの低下

血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合