好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

診断方法

A. 主要臨床所見

1. 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
2. 好酸球増多
3. 血管炎による症状：発熱、体重減少、成長障害、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下

B. 臨床経過の特徴

主要所見１、２が先行し、3が発症する

C. 主要組織所見

1. 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
2. 血管外肉芽腫の存在

D. 診断基準

1. Definite EGPA
主要臨床所見のうち主要臨床所見３項目を満たし、同時に主要組織所見の１項目を満たす場合、または主要臨床所見３項目を満たし、臨床経過の特徴を示す場合。

2. Probable EGPA
主要臨床所見１項目および主要組織所見の１項目を満たす場合、または主要臨床所見３項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合。

E. 参考となる所見

1. 白血球増多
2. 血小板増多
3. 血清IgE高値
4. 抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体（MPO-ANCA）が陽性
5. リウマトイド因子陽性
6. 胸部X線所見にて肺浸潤陰影

認定対象

上記D. 診断基準 のうち 1. Definite EGPA (確実） あるいは 2. Probable EGPA（疑い）、の基準を満たすものを主に認定する。
本認定基準は、典型的な組織所見を認めない例、ANCA陰性例など早期例あるいは非典型例が、認定の範疇に入ることを否定するもので無いことを附記する。

1. ANCA関連血管炎の診療ガイドライン　（ANCA関連血管炎のわが国における治療法の確立のための多施設共同前向き臨床研究班　難治性血管炎に関する調査研究班　進行性腎障害に関する調査研究班）　2011年2月28日発行 ANCA関連血管炎の診療ガイドライン - Minds（http://minds4.jcqhc.or.jp/minds/ANCA/anca.pdf）
2. Lanham, J.G., et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: A clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore), 63(2), 65–81, 1984.
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治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合