顕微鏡的多発血管炎

診断方法

A. 主要症候

1. 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
2. 肺胞出血もしくは間質性肺炎
3. 腎・肺以外の臓器症状：紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など

B. 主要組織所見

細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤

C. 主要検査所見

1. 抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体（MPO-ANCA）陽性
2. CRP上昇
3. 蛋白尿・血尿、血中尿素窒素、血清クレアチニン値の上昇
4. 胸部X線所見：浸潤陰影（肺胞出血）、間質性肺炎

D. 診断基準

1. Definite MPA

1. 主要症候の2項目以上と、組織所見の存在する例
2. 主要症候の1.および2.を含め2項目以上を満たし、MPO-ANCAが陽性の例

2. Probable MPA

1. 主要症候の3項目を満たす例
2. 主要症候のうち1項目とMPO-ANCA陽性の例

E. 鑑別診断

1. 結節性多発動脈炎
2. 多発血管炎性肉芽腫症
3. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
4. 川崎病
5. 膠原病（全身性エリテマトーデス、若年性特発性関節炎など）
6. IgA血管炎

F. 参考事項

1. 主要症候の出現する１〜２週間前に先行感染（多くは上気道感染）を認める例が多い。
2. 主要症候 1. および 2. は約半数例で同時に、その他の例ではいずれか一方が先行する。
3. 無症候で、学校検尿における尿検査異常が診断の契機となることもある。
4. 多くの例でMPO-ANCAの力価は疾患活動性と平行して変動する。
5. 治療を早期に中止すると、再発する例がある。
6. 除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが、特徴的な症候と検査所件から鑑別できる。

認定基準

D. 診断基準 のうち 1. Definite MPA もしくは 2. Probable MPA のいずれかを満たすものを主に認定する。
本認定基準は、典型的な腎病変を認めない例、ANCA陰性例など早期例あるいは非典型例が、認定の範疇に入ることを否定するもので無いことを附記する。

1. ANCA関連血管炎の診療ガイドライン　（ANCA関連血管炎のわが国における治療法の確立のための多施設共同前向き臨床研究班　難治性血管炎に関する調査研究班　進行性腎障害に関する調査研究班）　2011年2月28日発行 ANCA関連血管炎の診療ガイドライン - Minds（http://minds4.jcqhc.or.jp/minds/ANCA/anca.pdf）
2. Hattori, H., et al. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis in children. J Am Soc Nephrol, 12(7), 1493–1500, 2001.
3. Koyama, A., et al. A nationwide survey of rapid progressive glomerulonephritis in Japan: etiology, prognosis and treatment diversity. Clin Exp Nephrol, 13(6), 633–650, 2009.
4. Ozen, S., et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis, 69(5), 798–806, 2010.
5. Jennette, J.C., et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum, 69(5), 1-11, 2013.

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合