シェーグレン（Sjögren）症候群

以下により、小児期のシェーグレン症候群(SS)を診断する。

血液検査、唾液腺障害、涙腺障害について、検査結果を以下の様にスコアリングする

①血液検査データ(3ヶ月以上の間隔で基準を満たす場合にカウントする)

②外分泌腺障害

A. 唾液腺

B. 涙腺

判定

血清スコアの合計、および唾液腺スコアの合計、あるいは涙腺スコアのいずれか高い方により、以下の様に判定する。

Definite SS

1. 涙腺スコアが 2、かつ血清スコアが 6 以上
2. 唾液腺スコアが 2 以上、かつ血清スコアが 6 以上

Probable SS

1. 唾液腺スコアが 1、かつ血清スコアが 4 以上
2. 涙腺スコアが 2、かつ血清スコアが 2 ～ 5
3. 唾液腺スコアが 2 以上、かつ血清スコアが 2 ～ 5

Possible SS

1. 涙腺スコア 2、あるいは唾液腺スコアが 2 以上で、血清スコアが 1
2. 唾液腺スコアが 1 で血清スコアが 1 ～ 3
3. 涙腺・唾液腺スコアがいずれも 0 であるが、血清スコアが 4 以上

除外診断

ウイルス性疾患(流行性耳下腺炎、HCV, HIV、EBウイルス感染症など)、悪性腫瘍、サルコイドーシス、GVHD、頭頸部への放射線照射の既往、Stevens-Johnson症候群による後遺症としての唾液腺・涙腺障害

鑑別診断（一部の疾患は合併もあり得る）

他の膠原病、自己炎症性疾患、IgG4関連疾患、HTLV-1感染症、反復性耳下腺炎、線維筋痛症、慢性疲労症候群

参考条項

小児期のシェーグレン症候群(Sjo"gren症候群; SS)患者は、成人のSS患者にみられるような乾燥症状を呈することが少ない。
そこで、以下の様な症状、所見を認め、除外すべき疾患が否定的な患者においてはSSを考えて精査をすすめる。

シェーグレン症候群の存在を示唆する所見

1. 臨床症状・臓器障害
   
   • 全身症状：発熱、倦怠感、リンパ節腫脹、朝のこわばり、原因不明の全身の疼痛
   • 腺外臓器症状：関節痛・関節炎、環状紅斑など皮疹、紫斑、甲状腺腫、レイノー症状
   • 腺症状：反復性耳下腺腫脹、う歯の増加、口腔の痛み、口内炎の反復、ラヌラ、繰り返す眼の発赤、眼の異物感・かゆみ
   • (問診で確認)　摂食時よく水を飲む、口臭、涙が出ない
   など
2. 検査所見の異常　(期間を3ヶ月以上あけて、2回以上陽性)
   
   • 唾液腺腫脹のはっきりしない時期の唾液腺型アミラーゼ高値
   • 年齢における97.5パーセンタイル以上のIgG高値、あるいは高γグロブリン血症
   • 白血球減少、あるいはリンパ球減少
   • 赤血球沈降速度の亢進
   など
3. 合併しやすい疾患
   
   • 橋本病、無菌性髄膜炎、間質性腎炎、血小板減少性紫斑病、ぶどう膜炎
   • 他の膠原病、特に全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、多関節型若年性特発性関節炎など
   • 線維筋痛症、慢性疲労症候群
   など

認定基準

血清スコアの合計、および唾液腺スコアの合計、あるいは涙腺スコアのいずれかが下記の基準を満たし、除外診断が行われた場合、認定対象とする。なお、唾液腺スコアと涙腺スコアはいずれか点数の高い方を採用する。

• 涙腺スコアが 2、かつ血清スコアが 2 以上
• 唾液腺スコアが 1、かつ血清スコアが 4 以上
• 唾液腺スコアが 2 以上、かつ血清スコアが 2 以上

なお、以下の場合には、腺外臓器障害に対する治療が必要であり、シェーグレン症候群以外の疾患が否定的な場合には認定対象とする。

• 涙腺スコア 2、あるいは唾液腺スコアが 2 以上で、血清スコアが 1
• 唾液腺スコアが 1 で血清スコアが 1 ～ 3
• 涙腺・唾液腺スコアがいずれも 0 であるが、血清スコアが 4 以上

註：

血液検査データは、感染症などによる一過性の上昇を鑑別するため、3ヶ月以上間隔をあけて2回以上陽性を確認することが原則であるが、腺外臓器障害により治療が必要な例においては、1回でも認定対象とする。その場合においても、鑑別診断を十分に行うことが必要である。

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治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合