グルカゴノーマ

A. 症候

1. 体重減少
2. 皮疹、または口内炎/舌炎
3. 悪心・嘔気・嘔吐
4. 腹痛
5. 全身倦怠
6. 口渇
7. 食欲不振
8. 腹部腫瘤

のうちいくつか

B. 検査所見

1. グルカゴン過剰分泌とそれに伴う
   ① 低アミノ酸血症、② 正色素貧血、③ 糖尿病/耐糖能低下
2. 画像診断で膵腫瘍性病変
3. 腫瘍によるグルカゴン産生

確診

A 及び B の1. 2. 3. をみたすもの

疑診

A 及び B の1. 2. をみたすもの
症候を伴わないグルカゴン産生腫瘍の診断は B の 3. のみでよい

参考

• 血漿グルカゴン測定と血中アミノ酸濃度測定が有用である。
• グルカゴノーマ症例のグルカゴン血中濃度は500 pg/mL を超えることが多い。
• 原発腫瘍は膵に局在することが多い。
• 局在診断のため、US、CT、MRI、EUS 検査が有用である。

1. 膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET） 診療ガイドライン 膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET）診療ガイドライン作成委員会
2. 島津智子、塚田俊彦：グルカゴノーマ．日本臨床 69 suppl 2：593―596, 2011

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合