低レニン性低アルドステロン症

臨床症状

1. 塩喪失症状、哺乳力低下、体重増加不良、嘔吐、脱水など。
2. 全身の色素沈着がない。

検査所見

1. 血清ナトリウムの低下、血清カリウムの高値
2. 血清クロール軽度高値、代謝性アシドーシス
3. 1. 血漿アルドステロンの低値、血漿レニン活性または濃度の低値
   2. 尿中アルドステロン低値
   3. 血中コルチゾール正常、血中副腎性アンドロゲン正常、血漿ACTH正常

除外項目

1. 偽性低アルドステロン症
2. 21-水酸化酵素欠損症
3. 先天性リポイド過形成症
4. 先天性副腎低形成症
5. アルドステロン欠損症
6. 糖尿病性腎症
7. 慢性腎疾患
8. 尿細管アシドーシス
9. カリウム保持利尿薬の使用

診断基準

• 確実例：Ⅰ、Ⅱ　および　Ⅲ　を満たすもの
• ほぼ確実例：Ⅰ　およびⅡ　を満たすもの

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合