概念
ミネラルコルチコイド欠乏にもかかわらず、レニンが上昇せず、逆に低値を示す疾患である。
疫学
原発性は非常に稀と考えられているが、正確な有病率は不明である
病因
レニン分泌を制御する因子として、腎糸球体輸入動脈における灌流圧の変化，遠位尿細管起始部に存在するmacula densa部を通過するNaイオン量の変化，交感神経系の賦活度， Eおよび1系プロスタグランジン（PG）などが知られている。低レニン血症の発生機序としては，腎の器質的ないし機能的変化が上に述べたレニン産生、分泌刺激因子に影響を与える可能性が示唆されている。また活性型レニンの前駆体とみなされる”big renin”からreninへの活性化障害も推定されているが、真の原因は同定されていない。糖尿病性腎症、慢性腎疾患、尿細管アシドーシス、カリウム保持利尿薬の使用でも同様な病態を示すことがある
症状
高カリウム血症の症状である全身倦怠感，筋力低下，脱力感，四肢麻痺などが主である。多くの例では自覚症状はむしろ乏しく、偶然に高カリウム血症の存在から発見されることもある。ただし稀ながら心伝導障害を呈したとの報告があり、注意を要する
予後
特発性の予後は不明である
治療
適切な食塩投与、カリウムの制限を行う。必要な場合フルドロコルチゾンを投与する
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月1日
- 文責
- ：日本小児内分泌学会
