肺動脈弁狭窄症

【臨床所見】
中等度以上の症例では成長に伴い運動時呼吸促迫、不整脈などを生じる。重症例では乳児期にチアノーゼ、心不全症状を呈しときに急死する。
駆出音を認め、駆出性収縮期雑音を聴取する。

【胸部X線】
主肺動脈の拡大を認める。

【心電図】
右室肥大、右軸偏位、右房負荷を呈する。

【心エコー図】
肺動脈弁のドーム状形成および肺動脈の狭窄後拡張を認める。
右室圧の上昇。
ドプラ法を用いた狭窄弁での血流加速および三尖弁閉鎖不全の流速計測により重症度判定が可能である。

【心臓カテーテル・造影所見】
右室圧の上昇を認め、肺動脈との収縮期圧較差から重症度判定が可能である。
造影で肺動脈弁のドーム上形成、主肺動脈の拡大を認める。
治療としてバルーン拡大術が行われることが多い。

■診　断
心エコーで形態診断および重症度評価が可能である。
治療方針決定および治療目的で心臓カテーテルを行う。

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄