診断方法
■臨床所見
心不全、肺高血圧
喀血、気管支拡張症
無償状のこともある
【胸部X線所見】
縦隔陰影の偏位（一側肺容積：肺動脈欠損側の低下）
主肺動脈陰影の拡大、肺血管陰影の左右差
【心電図】
右室肥大（肺高血圧合併の場合）
【心エコー図】
肺動脈分岐の異常、右または左肺動脈の欠損
【心臓カテーテル・造影所見】
右室または肺動脈造影で肺動脈が一側しか造影されず、対側の肺動脈が欠損
【診断基準】
上記いずれかにより一側の肺動脈の欠損が証明される
当該事業における対象基準
治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄
最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合
以上の何れかを満たす場合
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月6日
- 文責
- ：日本小児循環器学会
