診断方法
心臓超音波検査
純型肺動脈閉鎖では心エコーでは四腔断面で、左室はほぼ正常かやや大きく右室は小さい。
肺動脈は細く、閉鎖状態は漏斗部閉鎖か弁性閉鎖となる。
肺血流は大動脈から動脈管を通してしか供給されず、その血流を認める。
心房中隔による心房間血流は必要で右左短絡となる。
胸部X線
肺動脈が細く左側第2弓は陥凹し、肺血流は減少している。 エプスタイン（Ebstein）奇形を伴うと三尖弁逆流による右房拡大で心拡大を呈する。
心電図
右軸偏位ないし正常軸で、左室肥大所見となる。
心臓カテーテル・造影検査
純型肺動脈閉鎖： 造影で、右室は小さく、肺動脈弁は閉鎖している。 右室収縮期圧はほとんどの例で左室圧より高い。 右室造影で右室の形態と容積、類洞交通の有無と形態（右室依存性冠循環の診断）、三尖弁閉鎖不全の程度がわかる。
当該事業における対象基準
治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄
最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合
以上の何れかを満たす場合
- 版
- ：バージョン1.1
- 更新日
- ：2015年8月3日
- 文責
- ：日本小児循環器学会
