冠動脈狭窄症（川崎病によるものを除く。）

冠動脈口狭窄または閉鎖
左冠動脈が大動脈からでているが、その起始部が高度狭窄ないし閉鎖しているもの。心筋梗塞や突然死をきたす。

【臨床所見】
乳幼児期には臨床的に問題となることは少なく、思春期以降に運動耐容能の異常として木津らkれる事が多い。しかし時に、還流血流量の減少による広範な心筋虚血を来たし、乳児期に致命的になるときがある。
学童期に共通を訴えたり、運動中に失神発作を来すことがあるが、突然死が最初の症状である場合もある。

■診　断
運動時の共通や失神があれば、冠動脈開口部の閉鎖や狭窄などの冠不全を疑う。

【心電図】
運動負荷心電図が有用であるが、心筋虚血の所見が記録されない場合もある
乳幼児では原因不明の運動中の意識消失発作がある場合、ホルター心電図を繰り返し行ったり、入院管理で心電図モニタリングで監視を続ける必要がある。

【心エコー図】
冠動脈洞の構造異常や断層心エコー図（カラードプラ法）で冠動脈内の異常な血流を認めることがある。
開口部閉鎖では、冠動脈が大動脈に起始しているように見えることがあるので注意する。

【心臓カテーテル・造影所見】
開口部異常を疑う場合には、大動脈造影が必要である。
大動脈弁狭窄症や大動脈弁上狭窄で検査を行う場合には、冠動脈口の形状にも注意しておく。
最近では冠動脈造影CT、心臓MRIで診断できることもある。

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症（収縮期血圧40mmHg以上）
②肺動脈狭窄症（右室-肺動脈圧較差20mmHg以上）
③２度以上の房室弁逆流
④２度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再狭窄