診断方法
【臨床所見】
胎児水腫や、新生児、乳児期で徐脈が持続する場合には、心不全症状(哺乳不良、多呼吸、顔色不良、網状チアノーゼ、肝腫大など)がみられる。
幼児期以降では、めまい、失神、痙攣などの脳虚血症状を認める例が多い。
年長児では、運動対応能低下、失神などを契機に発見されることがある。また、突然死も起こりうるため、ペースメーカ治療を念頭においておく必要がある。
特に進行性心臓伝導障害ではペースメーカ植込みは必須である。
【心電図】
P波が心室に伝導せず、P波とQRS波が全く独立して認められる。通常P波のレートは、QRSのレートより速い。心室からの補充調律で心室が収縮するが、補充調律のQRS幅が狭いほどHis束や房室結節近傍からの調律で、QRS幅が広いほど心室固有筋からの調律と考えられている。一般に補充調律のQRS幅が狭いほど予後がよく、QRS幅が広いほど早期にペースメーカ植込みが必要となることが多い。
【遺伝子型】
【診断】
心電図、ホルター心電図
当該事業における対象基準
疾患名に該当する場合
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児循環器学会