特発性間質性肺炎

A. 主要臨床症状（適切な治療を行っても2週間以上持続）

1. 多呼吸、低酸素血症

B. 他の重要な臨床所見

1. 咳嗽・喘鳴を認めることがある
2. 成長障害や易疲労感を認めることがある
3. ばち指

C. 検査所見

1. 胸部画像検査（X線単純写真・CT）で特発性間質性肺炎に合致する所見を認める
2. 血清マーカー（KL-6、SP-A、SP-Dのいずれか1つ以上）の上昇

D. 参考となる検査所見

1. 肺生検で特発性間質性肺炎に合致する所見を認める
2. 特発性間質性肺炎を来すことが知られている遺伝子異常（SP-C、ABCA3など）を認める

E. 診断

1. A主要症状を認める（適切な治療を行っても2週間以上持続していることが必要）
2. C.検査所見の2項目を満たす
3. 以下の疾患群が除外されている

心疾患・感染症・免疫不全・膠原病・重篤な嚥下機能障害・
新生児慢性肺疾患（CLD）・新生児呼吸窮迫症候群・嚢胞性肺線維症・薬剤性間質性肺炎・びまん性間質性陰影をきたしうる他の肺疾患（肺胞蛋白症、肺胞微石症など）

疾患名に該当する場合