診断方法
- アニオンギヤップ(Na十-[Cl- + HCO3-])が正常の代謝性アシドーシスで、胃・腸管からの重炭酸イオンの喪失、薬物、酸負荷などが除外されればRTAの診断が確定する
- 病型診断は臨床・検査所見から行う(表)
表. 尿細管性アシドーシスの病型分類

- Transtubular K gradient(TTKG)は皮質集合管でのアルドステロンの反応性を間接的に示すよい指標であり、低K血症にも関わらずTTKG>2であれば腎からの喪失を示し、高K血症にも関わらずTTKG<6であれば腎での反応性低下を示す。
- 塩化アンモニウム負荷試験(0.1g/kgまたは75mEq/m2経口投与)で血液pHが7.3以下にもかかわらず尿pHが5.5以下にならない場合、 dRTAと診断する。すでにpHが7.3未満の代謝性アシドーシスがある場合は本試験を行う必要はない。また高度なアシドーシスがある場合は危険なので、本試験は行わない。
- 重炭酸負荷試験は近位尿細管における重炭酸イオンの再吸収能を診る検査である。重曹(2~3mEq/kg/日)を数日投与して血中重炭酸イオン濃度を正常化した時点で、FEHCO3-[(UHCO3-×PCRE/UCRE×PHCO3-)×100(%)]、を計算する。
当該事業における対象基準
治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合
- 版
- :バージョン1.1
- 更新日
- :2015年5月23日
- 文責
- :日本小児腎臓病学会