診断の手引き

  1. 慢性腎疾患
  2. 大分類: 慢性糸球体腎炎
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抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー(Goodpasture) 症候群)

こうしきゅうたいきていまくじんえん (ぐっどぱすちゃーしょうこうぐん)

Goodpasture syndrome

告示

番号:33

疾病名:抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー 症候群)

診断方法

Goodpasture症候群の診断は肺出血,(急速進行性)糸球体腎炎,抗GBM抗体の3つが存在することでなされる。
抗糸球体基底膜腎炎の診断は,腎生検による蛍光抗体法で糸球体係蹄壁に沿ってIgGの線状の沈着がみられることが根拠となる。
急速進行性糸球体腎炎の診断については,2002年に厚生労働省の分科会より発表された診療指針が頻用されている(表1)。
この診療指針は2010年に改訂され,早期発見のための診断指針が改訂されている(表2)。


表1. 急速進行性腎炎症候群確定診断指針(参考文献1)

表1. 急速進行性腎炎症候群確定診断指針(参考文献1)

表2. 急速進行性腎炎症候群早期発見のための診断指針(参考文献2~4より改変)

表2. 急速進行性腎炎症候群早期発見のための診断指針(参考文献2~4より改変)

参考文献

  1. 急速進行性糸球体腎炎診療指針作成合同委員会.急速進行性腎炎症候群の診療指針.日腎会誌 2002;44:55-82.
  2. 厚生労働省特定疾患「進行性腎障害」急速進行性腎炎分科会. 急速進行性腎炎症候群の診療指針 第2版. 厚生労働省特定疾患進行性腎障害に関する調査研究班報告. 日腎会誌 2011;53:509-555.
  3. 日本腎臓学会 編.CKD診療ガイドライン2013. 東京医学社, 東京, 2013.
  4. Johnson JP, Moore J Jr, Austin HA 3rd, et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (Baltimore) 64:219-227, 1985.

当該事業における対象基準

病理診断で診断が確定し、治療でステロイド薬、免疫抑制薬、生物学的製剤、抗凝固薬、抗血小板薬、アルブミン製剤若しくは降圧薬のうち一つ以上を用いる場合又は腎移植を行った場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年5月23日
文責
:日本小児腎臓病学会

成長ホルモン療法の助成に関して

腎機能障害が進行し、身長が-2.5SD以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢に よる成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照ください