診断方法
主症状
局所の腫脹、運動障害、病的骨折など。神経、筋肉、周辺組織の圧迫症状。
検査所見
- 単純X線やCTでは境界明瞭な骨破壊像を呈し、骨皮質内部の侵食像、腫瘍中心部で顕著な斑状または点状の石灰化を認める。
MRIでは分葉状で、硝子軟骨や粘液様変性を反映してT2強調像で高信号を呈し、石灰化の部分は低信号となる。
Gd造影では辺縁や隔壁様構造が分葉状に造影される。 - 病理組織学的検査で、軟骨基質を背景に異型軟骨細胞が分葉状に増殖する。良悪性の鑑別は難しいことがある。核の大小不同、細胞密度の増加、2核細胞の増加、軟骨基質の粘液変性、既存骨梁間やハバース管内への浸潤像などが悪性を示唆する所見である。
その他の徴候
先行する良性病変(骨軟骨腫や内軟骨腫)の急激な増大や疼痛の出現がみられる場合は、悪性化を疑う。
診断
原則として、病理組織学的検査により診断する。
当該事業における対象基準
組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.1
- 更新日
- :2015年9月4日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会