診断方法
主症状
局所の疼痛・腫脹、四肢機能障害など。時に病的骨折を併発する。
検査所見
- 画像診断では、単純X線、CT、MRIで骨組織の破壊、溶骨変化や反応性骨変化、腫瘍性骨形成、病的骨折、骨変形を呈する。診断時に10~20%の症例で肺転移が認められる。
- 腫瘍マーカーとしては、血清アルカリフォスファターゼ(ALP)の上昇がみられる。
- 病理組織学的検査で、未熟な紡錐形から多形悪性腫瘍細胞が、腫瘍性の骨・軟骨あるいは類骨基質を形成する所見が認められる。
その他の徴候
網膜芽細胞腫やリ・フラウメニ(Li-Fraumeni)症候群に合併することが知られている。
診断
原則として、病理組織学的検査により診断する。
当該事業における対象基準
組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児血液・がん学会