特発性後天性全身性無汗症

＜診断基準＞

Ａ．

明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗／減汗（発汗低下）を呈するが、発汗以外の自律神経症候及び神経学的症候を認めない。

Ｂ．

ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくはサーモグラフィーによる高体温領域が全身の25％以上の範囲に無汗／減汗（発汗低下）がみられる。

＜参考項目＞

1. 発汗誘発時に皮膚のピリピリする痛み・発疹（コリン性蕁麻疹）がしばしばみられる。
2. 発汗低下に左右差なく、腋窩の発汗ならびに手掌・足底の精神性発汗は保たれていることが多い。
3. アトピー性皮膚炎は特発性後天性全身性無汗症に合併することがあるので除外項目には含めない。
4. 病理組織学的所見：汗腺周囲のリンパ球浸潤、汗腺の委縮、汗孔に角栓なども認めることもある。
5. アセチルコリン皮内テスト又は定量的軸索反射性発汗試験（QSART）で反応低下を認める。
6. 抗SS-A抗体陰性、抗SS-B抗体陰性、外分泌腺機能異常がないなどシェーグレン症候群は否定する。

＜診断のカテゴリー＞

Ａ．＋ Ｂ．をもって、特発性後天性全身性無汗症と診断する

1. 「特発性後天性全身性無汗症診療ガイドライン」作成委員会:自律神経. 2015;52(4):352-9.

全身の75％以上が無汗（低汗）である場合