概念・定義
先天性門脈欠損症(congenital absence of the portal vein, CAPV)は、先天性の門脈体循環短絡症であり門脈低形成または欠損により門脈血流が肝を十分灌流しないものを指す。1793年にAbernethyが最初の症例を報告している。1990年代から急速に症例が蓄積され、CAPVと同じ血行動態と症状を示す、多彩な先天性門脈体循環短絡症(congenital portosystemic shunt, CPSS)が知られるようになった。短絡血管が肝外にあるか肝内にあるかで大別される。
肝外にある場合は先天性肝外門脈体循環短絡症(congenital extrahepatic portosystemic shunt, CEPS)であり、CAPVないしAbernethy malformationを含む。Morganは1994年にCAPVをType I、Type IIと分類した1。Howardは1997年にCEPSをType 1 (End-to-side)、Type 2 (Side-to-side) と分類しており2、両者は概ね一致する。わが国のKobayashiの分類3も用いられる。肝内にある場合は肝内門脈体循環短絡症であり1990年にParkが記述した分類4を踏襲し、Type 1からType 4に分類される。静脈管開存はType 5 とされている。その後の臨床研究により実用的な分類が可能になり、病型と術式および予後を関連づけたBlancの分類5、閉塞試験時の門脈圧による分類6, 7がされ、診断と治療が結びつくようになって来た。
疫学
病因
症状
診断
治療
予後
成人期以降の注意点
参考文献
- Morgan, G. and R. Superina, Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg, 1994. 29(9): p.1239-41.
- Howard, E.R. and M. Davenport, Congenital extrahepatic portocaval shunts--the Abernethy malformation. J Pediatr Surg, 1997. 32(3): p.494-7.
- Kobayashi, N., et al., Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res, 2010. 40(6): p.585-93.
- Park, J.H., et al., Intrahepatic portosystemic venous shunt. AJR Am J Roentgenol, 1990. 155(3): p.527-8.
- Blanc, T., et al., Congenital portosystemic shunts in children: a new anatomical classification correlated with surgical strategy. Ann Surg, 2014. 260(1): p.188-98.
- Franchi-Abella, S., et al., Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 51(3): p.322-30.
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- Ono, H., et al., Clinical features and outcome of eight infants with intrahepatic porto-venous shunts detected in neonatal screening for galactosaemia. Acta Paediatr, 1998. 87(6): p.631-4.
- Sokollik, C., et al., Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2013. 56(6): p.675-81.
- 版
- :バージョン2.0
- 更新日
- :2015年5月29日
- 文責
- :日本小児栄養消化器肝臓学会