後天性赤芽球癆

赤芽球癆は正球性正色素性貧血と網赤血球の著減および骨髄赤芽球の著減を特徴とする造血器疾患である。再生不良性貧血が汎血球減少を特徴とするのに対し、赤芽球癆では選択的に赤血球系のみが減少し、重症の貧血を呈する。通常、白血球数と血小板数は正常に保たれる。先天性と後天性があり、先天性赤芽球癆としてダイアモンド・ブラックファン貧血（Diamond-Blackfan anemia ; DBA）がある。後天性は臨床経過から急性と慢性に区分される。後天性慢性赤芽球癆は病因不明の特発性と基礎疾患を有する続発性に分類される。

後天性赤芽球癆は稀な疾患である。小児で最も頻度の高いtransient erythroblastopenia of childhood（TEC）の年間発症率は、海外では小児人口10万人当たり4.3人と推定されている。

小児で最も頻度の高いTECは乳幼児にみられ、ウイルス感染症に引き続いて発症することが多く、何らかの免疫学的機序が発症に関与しているものと考えられている。その他に急性型の病因としてよく知られているのは、ヒトパルボウイルスB19の初感染と薬剤である。ヒトパルボウイルスB19は赤芽球系前駆細胞を直接障害すると考えられているが、薬剤性赤芽球癆の機序が赤芽球系前駆細胞に対する直接障害かどうかは必ずしも明らかではない。慢性型には病因不明の特発性と続発性があり、続発性の基礎疾患としては胸腺腫やリンパ系腫瘍、リウマチ性疾患などが挙げられるが、小児では非常に稀である。慢性型では、自己障害性リンパ球や赤芽球系前駆細胞に対する抗体の存在が、赤芽球癆の原因になっていると考えられている。

顔色不良、息切れ、動悸、めまい、易疲労感、頭痛などの症状がみられる。DBAの約40％でみられる種々の奇形や発育障害は通常認められない。

診断の手引き参照。

診断の手引き参照。

小児に多い急性型の後天性赤芽球癆は、通常数週間～数ヶ月の経過で血液学的回復が得られる。一方、慢性型の際は必要に応じて免疫抑制療法が行われるため、治療に関連した合併症や、治療中止後の再燃などを意識した長期的な経過観察を要する。

特発性造血障害に関する調査研究班

成人発症の慢性型赤芽球癆では死因として感染症の頻度が高いことが知られており、長期予後を改善するためには感染症に対する予防と治療が重要である。