概要
病因

疫学
先天性心疾患術後のものは比較的多い。遺伝子異常を伴うものはまれである
臨床症状
胎児水腫や、新生児、乳児期で徐脈が持続する場合には、心不全症状(哺乳不良、多呼吸、顔色不良、網状チアノーゼ、肝腫大など)がみられる。 幼児期以降では、めまい、失神、痙攣などの脳虚血症状を認める例が多い。 年長児では、運動対応能低下、失神などを契機に発見されることがある。また、突然死も起こりうるため、ペースメーカ治療を念頭においておく必要がある。 特に進行性心臓伝導障害ではペースメーカ植込みは必須である
診断
【心電図】 洞停止,洞房ブロック,持続性洞徐脈、徐脈頻脈症候群などの心電図を呈する。QRS波は通常QRS幅が狭く、正常波形である。 Rubensteinの分類 I群:原因不明の洞性徐脈(<50/分) II群:洞停止または洞房ブロック III群:徐脈頻脈症候群
治療
確立された薬物治療はない。以下の基準でペールメーカ植込みを決定する。 ペースメーカの適応 クラスI 1. 年齢不相応な徐脈による症状を認める(B) クラスIIa 1. 先天性心疾患で心房内回帰性頻拍の治療により洞徐脈を認める(C) 2. 複雑先天性心疾患で、安静時心拍数が40bpm未満か、3秒を超えるポーズを認める(C) クラスIIb 1. 二心室修復術後で徐脈による症状が無いが、安静時心拍数が40bpm未満あるいは3秒以上の心室ポーズを認める(C)
予後
ペースメーカを植込めば予後は比較的良好である
参考文献
1. 長嶋正實他.小児不整脈改訂2版. 診断と治療社2011 2. 住友直方、岩本眞理、牛ノ濱大也、吉永正夫、泉田直己、立野 滋、堀米仁志、中村好秀、安田東始哲、高橋一浩、安河内聰:小児不整脈の診断・治療ガイドライン、日本小児循環器誌、26(Supplement):1-62, 2010
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月1日
- 文責
- :日本小児循環器学会