洞不全症候群

先天性心疾患術後のものは比較的多い。遺伝子異常を伴うものはまれである

胎児水腫や、新生児、乳児期で徐脈が持続する場合には、心不全症状（哺乳不良、多呼吸、顔色不良、網状チアノーゼ、肝腫大など）がみられる。 幼児期以降では、めまい、失神、痙攣などの脳虚血症状を認める例が多い。 年長児では、運動対応能低下、失神などを契機に発見されることがある。また、突然死も起こりうるため、ペースメーカ治療を念頭においておく必要がある。 特に進行性心臓伝導障害ではペースメーカ植込みは必須である

【心電図】 洞停止，洞房ブロック，持続性洞徐脈、徐脈頻脈症候群などの心電図を呈する。QRS波は通常QRS幅が狭く、正常波形である。 Rubensteinの分類 I群：原因不明の洞性徐脈（＜50/分） II群：洞停止または洞房ブロック III群：徐脈頻脈症候群

確立された薬物治療はない。以下の基準でペールメーカ植込みを決定する。 ペースメーカの適応 クラスI 1. 年齢不相応な徐脈による症状を認める（B） クラスIIa 1. 先天性心疾患で心房内回帰性頻拍の治療により洞徐脈を認める（C） 2. 複雑先天性心疾患で、安静時心拍数が40bpm未満か、3秒を超えるポーズを認める（C） クラスIIb 1. 二心室修復術後で徐脈による症状が無いが、安静時心拍数が40bpm未満あるいは3秒以上の心室ポーズを認める（C）

ペースメーカを植込めば予後は比較的良好である

1. 長嶋正實他.小児不整脈改訂2版. 診断と治療社2011 2. 住友直方、岩本眞理、牛ノ濱大也、吉永正夫、泉田直己、立野　滋、堀米仁志、中村好秀、安田東始哲、高橋一浩、安河内聰：小児不整脈の診断・治療ガイドライン、日本小児循環器誌、26（Supplement）:1-62, 2010