悪性神経鞘腫（悪性末梢神経鞘腫瘍）

最近では悪性末梢神経鞘腫瘍と言われている。頭蓋内や脊椎管内の末梢神経（脳神経や脊髄神経根）から発生し、組織学的には核分裂像も見られる悪性の腫瘍である。

成人を含めた神経鞘腫全体の1%程度の発生頻度とまれで、多くは神経腺腫症1型に合併して発生し、神経線維腫症1型の2%から5%に発生する。小児では極めてまれで、20歳以後の成人に発生する。

発生した脳神経や脊髄神経根の障害による症状を呈する。進行は早く、数か月で2倍の大きさになり、周囲組織を圧迫して症状を出す。

神経鞘腫との鑑別が必要となるが、摘出標本による病理組織診断により確定する。

神経鞘腫に準じるが、高悪性度であり生命予後は悪い。化学療法が行われるが有効性は証明されていない。

1. 久保田紀彦監修：脳腫瘍の病理と臨床、診断と治療社、東京、2002.
2. 太田富雄 総編集、川原信隆、西川　亮、野崎和彦、吉峰俊樹 編集：脳神経外科学　改訂11版、金芳堂、京都、2012.
3. Goodrich JT, Marion RW: 43. Neurofibromatosis. Keating RF, Goodrich JT, Packer RJ: Tumors of the pediatric central nervous system, second edition, Thieme, New York, 2013, pp445-466.