髄膜腫

髄膜被細胞（くも膜細胞）から発生する境界明瞭な腫瘍で、硬膜の内面に固着し髄外性に発育する。渦巻き構造や石灰化を特徴とするが、多様な組織亜型がある。病理組織学的には良性である（WHOグレードI）が、異形性を示す例（WHO グレード II、III）では再発しやすい。

日本脳神経外科学会による日本脳腫瘍統計では、年齢別の発生頻度は5歳未満では0.1%、5歳から15歳までは0.5%、15歳から29歳までは2.3%と小児には少ない。成人期のように女性に多いとは言えない。神経線維症2型やGorlin症候群に合併したり、頭部の放射線治療後に発生することがある。病理組織学的に異形性を示す悪性の髄膜腫は小児期に多い。

大脳円蓋部、旁矢状部、嗅球部、蝶形骨縁、トルコ鞍周囲など頭蓋内のどの部位に発生してもよいが、成人にはまれな発生部位である後頭蓋窩、脳室内などに発生する傾向にある。

摘出した標本の病理組織検査で確定するが、典型的な髄膜腫の所見を呈するものが少なく、悪性の所見を呈す場合が多い。

腫瘍の摘出が治療の第一選択であるが、腫瘍が小さく無症候性で偶然発見された場合は画像で観察し、増大傾向があれば摘出を考慮する。腫瘍の全摘出を行えば再発しにくいが、増大速度が速く、巨大な腫瘍が多いので摘出は困難な場合が多く、全摘出は75％の例で可能とされている。組織学的に良性の所見を呈しても残存腫瘍からは再発しやすい。放射線治療は有効であるが、慢性期の放射線障害の発生を考慮すると全摘出が困難な例や組織学的に悪性所見を呈する例に対して施行すべきである。有効な化学療法はない。

手術時の死亡率は3％と高く、40％の例に神経症状の悪化をみるとする報告もある。症例数が少なく、まとまった予後の報告はないが、神経線維症2型やGorlin症候群の例、放射線治療後の発生例では予後不良といわれている。

1）Committee of brain tumor registry of Japan（日本脳神経外科学会による日本脳腫瘍統計）: Report of brain tumor registry of Japan (1969-1996) 11th edition, Neurologia medico-chirurgia: 43 (Supplement), 2003. 2）横田　晃監修、山崎麻美、坂本博昭編集：小児脳神経外科学、金芳堂、京都、2009. 3）日本脳外科学会・日本病理学会編：脳腫瘍取扱い規約　第3版、金原出版、東京、2010. 4）Keating RF, Goodrich JT, Packer RJ: Tumors of the pediatric central nervous system, second edition, Thieme, New York, 2013.