退形成性星細胞腫

グリオーマは、脳および脊髄にみられるグリア細胞から発生する。グリオーマは、臨床病理学的および組織学的サブタイプに従って命名される。例えば、星細胞を起源とする星細胞腫は、小児のグリオーマで最も多く診断されるタイプである。脳腫瘍のWHO分類に従うと、グリオーマはさらに低悪性度（WHOグレードIおよびII）と高悪性度（WHOグレードIIIおよびIV）の腫瘍に分類される。 　退形成性星細胞腫は、退行形成所見と増殖能の亢進を示す星細胞腫であり、脳内にびまん性に浸潤するWHOグレードIIIの高悪性度星細胞腫である。膠芽腫へと進展する傾向がある。病理組織学的検査では、腫瘍細胞の密度、核の多形成。クロマチン量、核細胞質比などが高く、核分裂像も認められるが、壊死巣は認めない。多くの腫瘍細胞でGFAP（glial fibrillary acidic protein）の免疫染色が陽性である。

日本脳腫瘍統計による15歳未満の脳腫瘍の病理組織型別頻度によると、退形成性星細胞腫は5.7%を占める。中枢神経系のいずれの部位にも発生する可能性があるが、退形成性星細胞腫の好発部位は、大脳であるが、ときに小脳、脳幹および脊髄にも発生する。

多くの場合不明であるが、神経線維腫症I型やLi Fraumeni症候群などの家族性腫瘍症候群の患者や、過去に放射線治療などの抗がん治療を受けた患者での発生頻度が高いことが知られている。

大脳に発生：朝方に起こる頭痛・悪心・嘔吐。筋力低下、けいれん発作、行動の異常な変化。頭囲拡大、発達遅滞。 小脳に発生：ふらつき、歩行困難。 脳幹に発生：眼球運動以上、顔面神経麻痺などの脳神経症状。 脊髄に発生：背部痛、排便・排尿障害、筋力低下、歩行障害。

可及的な肉眼的腫瘍的手術、腫瘍床への局所放射線療法が治療の基本となる。小児の退形成性星細胞腫治療における化学療法の意義は確立されていないが、テモゾロミドなどのアルキル化剤が試みられることがある。

年患者の高悪性度星細胞腫は、一般に不良な予後をもたらすが、肉眼的に全切除可能な退形成性星細胞腫の患者は予後がより良好な可能性がある。

Fangusaro J: Pediatric high grade glioma: a review and update on tumor clinical characteristics and biology. Front Oncol. 2012 Aug 24;2:105