原発性リンパ浮腫

疾病による症状がある場合又は治療が必要な場合

A　症状

発症時期は様々であるが、特に誘因なく四肢、特に下肢に発症する慢性の浮腫を認める。
経過とともに進行し、様々な程度に蜂窩織炎、色素沈着、皮膚の乾燥皮膚血流障害、皮膚潰瘍、リンパ漏、白癬症等の皮膚感染症、硬化、象皮症、関節拘縮による機能障害等を発症する。


B　検査所見

超音波検査やCT、MRI等にて、四肢の皮下組織に浮腫性の水分の貯留を認める。
またリンパ管シンチグラフィやリンパ管造影にて病変部の四肢末梢にリンパ液の停滞を認める。


C　遺伝学的検査等

原発性リンパ浮腫では、一部の症候群、家族性発症例で FoxC2、VEGFR-3、SOX18等の遺伝子異常が検出されることもある。
検査は必須ではない。


D　鑑別診断

他に浮腫を生じる誘因のある二次性のリンパ浮腫
リンパ管腫（四肢の皮下病変の場合）


E-1 確実例

A、B、C　の全てを満たす場合、
もしくは A、B　を満たし かつ Dによる鑑別ができた場合。


E-2 疑い例

A, Bを満たす場合。
CとDを確定するのは困難な場合もあるが、状況的に疑わしいということはありうる。

• 原発性リンパ浮腫全国調査を基礎とした治療指針の作成研究平成22_23年度総合研究報告書　笹嶋唯博
• 原発性リンパ浮腫患者におけるリンパ機能評価による重症度分類と新たな治療法の検討に関する研究　平成23年度総括・分担研究報告書　前川二郎
• 原発性リンパ浮腫ガイドライン改定のための患者評価票の開発と複合的理学療法評価に関する研究　平成26年度委託業務成果報告書　齊藤幸裕
• Kinmonth JB. The lymphatics：Surgery, lymphography and diseases of the chyle and lymph systems. London: Edward Arnold; 1982.
• 齊藤幸裕., リンパ浮腫治療への新たな挑戦とその展望 原発性リンパ浮腫診断治療指針の上梓と克服へ向けた今後の展開. リンパ学, 2013. 36(1): p. 40-46.