診断方法
A.主要症状・所見
- 肝腫大をみることが多い。
- 胆管炎に伴う発熱・腹痛をみることが多い。
- 胆石に伴う腹痛・黄疸をみることがある。
- 門脈圧亢進症に伴う吐下血をみることがある。
B.検査所見
- 画像検査で肝内胆管の嚢胞状拡張をみる。多くは多発性分節状である。
- 造影CTで拡張胆管内に微小な点状の造影効果 (central dot sign) をしばしば認める。MRIではcentral flow void sign である。ほか画像検査で肝内結石・胆石をみることが多い。
- 組織学的にも胆管拡張がみられ、その胆管内に球状突起物や架橋構造をみることが多い。
B1がみられ、A. B.の各項目に矛盾しないものを本症とする。
当該事業における対象基準
疾病による症状がある場合、治療を要する場合又は肝移植を行った場合
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本小児栄養消化器肝臓学会