早期発症型炎症性腸疾患

以下の A. の 1. ～ 5. 項目のうち、1. ～ 3. を含む 4 項目以上を満たし、かつ B. のうち 2 項目以上を満たした場合、早期発症炎症性腸疾患と診断する。

A. 臨床症状・検査所見

1. 6 歳未満で、4 週間以上続く肉眼的血便もしくは便潜血陽性の血性下痢で発症し、その改善に、完全成分栄養、中心静脈栄養、もしくは副腎皮質ステロイド等の免疫抑制療法を必要とした。免疫抑制療法を、発症より 4 週間以前に使用して改善した場合は、下痢・血便の期間は 2 週間以上とする。
2. 消化器内視鏡検査にて小腸もしくは大腸に、顆粒状粘膜やびらん、多発性潰瘍を認め、病理組織にて、粘膜固有層への単核細胞・形質細胞を中心とした炎症細胞浸潤を認める（内視鏡と病理のカラーでの報告書の添付を必須とする）
3. 便培養が陰性で、クロストリジウム・ディフィシール毒素が陰性である
4. 免疫抑制療法（副腎皮質ステロイド他）の投与により血性下痢が改善した
5. 2 週間以上の中心静脈栄養を必要とした。

B. 補助所見

1. 体重増加不良
2. 貧血
3. 低アルブミン血症（血清アルブミン値 < 3.5 g/dL）
4. 成分栄養剤の投与にて、下痢が改善する
5. 難治の痔瘻・肛門周囲膿瘍・直腸膣瘻

C. 参考条項

1. 既知の免疫不全症（慢性肉芽腫症、分類不能型免疫不全症、Wiscott-Aldrich 症候群など）、消化管アレルギーが除外されていること。
2. 十二指腸の難治性病変にあたっては、H.pylori感染症,NSAIDs潰瘍が除外されていること。
3. 6 歳までは 1 年毎に病態と治療内容を明記して更新条件を満たす必要があり、初回申請時とその後、少なくとも 3 年に 1 回は消化器内視鏡検査を行い、腸管の粘膜状態を内視鏡・病理組織にて評価し、そのレポートを添付する必要がある。

疾病による症状がある場合又は治療を要する場合