診断方法
- 約21日周期での好中球減少
- 周期に一致した発熱、口内炎、全身倦怠感
- 3∼5日で自然回復する。
- 好中球減少(末梢血好中球絶対数が500/μl未満)
- ほぼ全例で好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE)変異が認められる。
末梢血での血液検査に先行し骨髄像の変化(低形成∼過形成)がみられるが、周期によって違うため骨髄像からの診断は難しい。
当該事業における対象基準
治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合は対象となる
- 版
- :バージョン1.0
- 更新日
- :2014年10月6日
- 文責
- :日本免疫不全症研究会