分類不能型免疫不全症

1. 血清IgGの著明な低下を示し、IgAおよびIgMの低下を伴う
2. 予防接種に対する反応の低下または欠損
3. その他の免疫不全症がないこと

TACI, ICOS, BAFF-R, CD19, CD81, CD20, CD21変異例が報告されている

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合は対象となる