フォンウィルブランド（von Willebrand）病

1.止血スクリーニング検査：

出血時間延長、血小板数正常（タイプ２Bでは延長することあり）、PT正常、APTT延長

2.確定診断のための検査：

第VIII因子活性低下、VWF抗原量(VWF:Ag)低下、リストセチン?コファクター活性(VWF:RCo)低下

3.病型診断のための検査:

リストセチン惹起血小板凝集能検査(RIPA)、VWFマルチマー解析、第VIII因子結合能アッセイ、コラーゲン結合能（VWF：CB）

タイプ１：

VWF:AgまたはVWF:RCoが３０％以下
（３０％未満で確定診断。３０?５０％の場合には家族歴や出血症状を参考にする）

タイプ２：

• 2A: RIPA低下、高分子マルチマー欠損
• 2B: RIPA亢進
• 2M: RIPA低下またはVWF:CB低下、高分子マルチマー正常
• 2N: 第VIII因子結合能低下

タイプ３：

VWF:AgとVWF:RCoともに測定感度以下

4.鑑別のための検査:

血液型O型ではVWF:AgおよびVWF:RCoが軽度?中等度低下するのでタイプ1と鑑別を要する。

疾患名に該当する場合