第Ⅹ因子欠乏症

I.主症状

ホモ接合体または複合ヘテロ接合体の患者は出血傾向を示す。その程度は第X因子活性の減少とよく相関する。鼻出血，歯肉出血，過多月経，外傷や術後の過剰出血が多い。関節内出血，頭蓋内出血など重篤な出血をきたす場合もある。活性が50％程度のヘテロ接合体ではほとんど出血を認めず，スクリーニング検査や家系内調査の際に偶然発見されることが多い。

II. 検査所見

1. プロトロンビン時間延長，活性化トロンボプラスチン時間延長
2. 第X因子活性及び抗原量測定
活性・抗原量ともに低下する量的欠損症
抗原量は正常であるが，活性低下する質的異常症

III. 鑑別診断

以下の原因で生じる後天性第X因子欠乏症との鑑別が重要である。

1. 肝機能低下（肝硬変，慢性肝炎など）
2. ビタミンK欠乏症
3. 原発性アミロイドーシス
4. 感染性疾患
5. 抗第X因子抗体

疾患名に該当する場合