第Ⅶ因子欠乏症

I.主症状

一般には重症の出血傾向をきたす症例は多くない。通常は，皮膚粘膜出血，抜歯後出血，外傷後の出血が主であるが，関節出血，消化管出血，血尿，月経過多，分娩後異常出血をきたす例もある。重症例では，新生児期や乳児期に重篤な出血を呈する例もある。

II. 検査所見

1. 出血時間，トロンビン時間，活性型部分トロンボプラスチン時間正常，プロトロンビン時間延長
2. 第VII因子活性(FVIIc)及び抗原(FVIIAg)測定
• Type 1: FVIIc 欠如, FVIIAg 欠如 (Cross Reacting Material; CRM-)
• Type 2: FVIIc 欠如, FVIIAg 正常 (CRM+)
• Type 3: FVIIc 低下, FVIIAg 減少 (CRM Reduced)

III. 鑑別診断

以下の原因により生じる後天性第VII因子欠乏症との鑑別が重要である。

1. ビタミンK欠乏状態 (新生児メレナ, 特発性乳児ビタミンK欠乏症, 先天性胆道閉鎖症, 吸収不良症候群)
2. 肝機能低下

疾患名に該当する場合