診断方法
Ⅰ.主症状
ホモ接合体または複合ヘテロ接合体では出血斑，鼻出血，口腔内出血，月経過多，手術時または外傷に伴う出血症状を呈する。一方，深部静脈血栓症や肺塞栓症，心筋梗塞などの血栓症状を呈する場合がある。
II. 検査所見
- プロトロンビン時間延長，活性型部分トロンボプラスチン時間延長
- 第V因子活性(FVc)及び抗原(FVag)測定
- type I : FVc 低下，FVag 低下
- typeII : FVc 低下, FVag 正常 (患者の約17%)
※血漿中の第V因子活性と出血症状は相関しないが，血小板中の第V因子活性はより臨床症状を反映する。
当該事業における対象基準
疾患名に該当する場合
- 版
- ：バージョン1.0
- 更新日
- ：2014年10月6日
- 文責
- ：日本小児血液・がん学会
