診断の手引き

  1. 血液疾患
  2. 大分類: 先天性血液凝固因子異常
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第Ⅴ因子欠乏症

だいごいんしけつぼうしょう

factor V deficiency

告示

番号:33

疾病名:第Ⅴ因子欠乏症

診断方法

Ⅰ.主症状

ホモ接合体または複合ヘテロ接合体では出血斑,鼻出血,口腔内出血,月経過多,手術時または外傷に伴う出血症状を呈する。一方,深部静脈血栓症や肺塞栓症,心筋梗塞などの血栓症状を呈する場合がある。

II. 検査所見

  1. プロトロンビン時間延長,活性型部分トロンボプラスチン時間延長
  2. 第V因子活性(FVc)及び抗原(FVag)測定
    • type I : FVc 低下,FVag 低下
    • typeII : FVc 低下, FVag 正常 (患者の約17%)

※血漿中の第V因子活性と出血症状は相関しないが,血小板中の第V因子活性はより臨床症状を反映する。

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
承認日
文責
:日本小児血液・がん学会