真性多血症

A. 2008年WHOによる診断基準

（成人を対象にした診断基準であり、小児での基準は海外でも定まっていない）

大基準

1. Hb >18.5 g/dL （男性）、>16.5 g/dL （女性）
   　もしくは
   年齢、性別、住居している緯度から換算した Hb か Ht が 9.9 % 以上増加している
   　もしくは
   Hb >17 g/dL （男性）、>15 g/dL （女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外に Hb が本人の基準値よりも 2 g/dL 以上持続上昇している
   　もしくは
   赤血球数が予想値の 25 % を超えて上昇している
2. Jak2V617F かもしくは同様の変異が存在する

小基準

1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

大基準 1 + 2 に加えて小基準のいずれか 1項目、または、大基準 1 に加えて小基準のいずれか 2 項目を満たせば、真性多血症と診断する。

B. National Polycythemia Vera Study Groupによる旧診断基準

1. 循環赤血球量の増加（男性≧36mL/kg、女性≧32mL/kg）
2. SaO2　≧92％
3. 脾腫が存在する事。
4. 血小板増加（ >40万/mm³）
5. 白血球増加（ >12,000/mm³）
6. 末梢血好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア上昇
7. ビタミンB12　血清中または結合能のいずれかが上昇
   血清ビタミンB12 >900 pg/mL
   ビタミンB12結合能 >2,200 pg/mL

上記 1 ＋ 2 ＋ 3 または 1 ＋ 2 ＋（4～7のうち2項目） であれば、本症と診断する。

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する（断続的な場合も含めておおむね６か月以上）場合