結節性多発血管炎（結節性多発動脈炎）

診断方法

A. 主要症候

1. 発熱（38°C以上、2週以上）と体重減少
2. 高血圧
3. 急速に進行する腎不全、腎梗塞
4. 脳出血、脳梗塞
5. 心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全
6. 胸膜炎
7. 消化管出血、腸閉塞
8. 多発性単神経炎
9. 皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽、紫斑
10. 多関節痛（炎）、筋痛（炎）、筋力低下

B. 主要組織所見

中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在

C. 画像所見

腹部大動脈分枝（特に腎内小動脈）の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞

D. 診断基準

1. Definite
主要症候2項目以上と組織所見のある例

2. Probable

1. 主要症候2項目以上と画像所見の存在する例
2. 主要症候のうち1を含む6項目以上存在する例

E. 参考となる検査所見

1. 白血球増多
2. 血小板増多
3. 赤沈亢進
4. CRP強陽性
5. ANCAは原則として陰性である。
6. 中型および小型動脈の壊死性血管炎であり、細動脈、毛細血管、細静脈などの小血管の炎症は伴わない。

F. 鑑別診断

1. 顕微鏡的多発血管炎
2. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）
3. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（アレルギー性肉芽腫性血管炎）
4. 川崎病
5. 膠原病（SLE、RAなど）
6. IgA血管炎（紫斑病血管炎）

認定対象

D. 診断基準 のうち 1. Definite もしくは 2. Probable のいずれかを満たす場合。

1. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/85
2. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2006-2007年度合同研究班報告）　血管炎症候群の診療ガイドライン　Circulation Journal Vol. 72, Suppl. IV, 1253-1318, 2008
3. Ozen, S., et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Annals of the rheumatic diseases, 69(5), 798–806, 2010.
4. Jennette, J. C., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis and rheumatism, 65(1), 1–11, 2013.

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合