抗リン脂質抗体症候群

臨床基準に示す血栓症が存在し、かつ検査項目のうち1項目以上が存在するとき、小児抗リン脂質抗体症候群とする 臨床基準 血栓症 画像診断あるいは、組織学的に証明された明らかな血管壁の炎症を伴わない動静脈あるいは小血管の血栓症（いかなる組織、臓器でもよい。過去の血栓症も、診断方法が適切で明らかな他の原因がない場合は臨床所見に含めてよい。表層性の静脈血栓は含まない） 検査基準 以下の検査項目が12週以上の間隔をおいて2回以上検出されるとき1項目とする。 1. 国際血栓止血学会のガイドラインに基づいた測定法で、ループスアンチコアグラント(LA)が陽性である。 2. 標準化されたELISA法において、中等度以上の力価（>40GPL or MPLまたは健常人の99パーセントタイル以上）のIgGまたはIgM型の抗カルジオリピン抗体が検出される。 3. 標準化されたELISA法において、中等度以上の力価（健常人の99パーセントタイル以上）のIgGまたはIgM型の抗β2 glycoprotein I抗体が検出される。 4. 抗CLβ2 glycoprotein I抗体が中等度以上の力価（健常人の99パーセントタイル以上）で検出される。

１）

Avein T, et al. Aitiphospholipid syndrome. Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th ed. Saunders, 2010

２）

Berman H, et al. Pediatric catastrophic antiphospholipid syndrome: descriptive analysis of 45 patients from the “CAPS Registry”. Autoimmun Rev. 13(2): 157-62, 2014

３）

Miyakis S, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4: 295-306, 2006

治療で非ステロイド系抗炎症薬、ステロイド薬、免疫調整薬、免疫抑制薬、抗凝固療法、γグロブリン製剤、強心利尿薬、理学作業療法、生物学的製剤又は血漿交換療法のうち一つ以上を用いている場合