副腎皮質結節性過形成

主症候

1. クッシング症候

内分泌検査

1. 血漿ACTH低値
2. 血中コルチゾール高値または正常範囲内、日内変動なし
3. 尿中17OHCS高値、尿中17KS高値
4. デキサメサゾン8 mgまたはそれ以上の負荷で抑制されない。
5. ACTH刺激試験陽性
6. CRH刺激試験陰性
7. メトピロンテスト陰性（少数例で陽性を得る）

画像診断

1. エコー、CT,MRIで両側副腎の著しい腫大
2. 副腎シンチグラフィで両側副腎への取り込み増大
3. トルコ鞍のMRI,CT, X-P上、通常下垂体に腫瘍を認めない。

病理学的特徴

1. 副腎皮質過形成の亜型の中でも最も副腎肥大が著しい。両側重量が70gを超える過形成は事実上AIMAHである。
2. 淡黄色調の大結節(0.1-0.4cm)ないし亜結節が両側副腎を占め、本来の副腎皮質構造が著しく歪められている（結節には出血、壊死は原則的に認められない）
3. 組織学的に、小型の暗調細胞と小型明調細胞、通常の大きさの明調細胞の著しい増生が主体である。症例により中等大の暗調細胞の参加をみる。
4. 非結節部副腎皮質も小型の暗調/明調細胞で占められている。
5. 酵素学的には3βHSD活性は腺腫より低い。
6. 電顕的には、滑面小胞体の発達は概して悪い。
7. 免疫組織化学的には3βHSD活性は明調細胞に染色があり、17αhydroxylaseは小型暗調細胞が染色性を示す。

鑑別診断

1. 両側副腎皮質腺腫
2. ACTH依存性結節性過形成

治療で補充療法、機能抑制療法その他薬物療法のいずれか1つ以上を行っている場合